| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ФАКОМАТОЗЫ -группа наследственных заболеваний,
при
которых поражение нервной системы сочетается с
кожным
или хориоретинальным ангиоматозом.
Нейрофиброматоз Реклингхаузена. Типичны
множественные
нейрофибромы периферических нервов; нередко
нейрофибромы локализуются интракраниально (обычно
кохлеовестибулярный нерв) и интраспинапьно,
сдавливая
мозг. На коже - пигментные пятна (багрово-цианотичные
либо цвета "кофе с молоком"), в коже и
подкожной
клетчатке - множественные опухоли. В части
случаев
имеется сколиоз, костные кисты. У значительной
части
больных обнаруживается повышенное содержание в
крови
фактора, стимулирующего рост элементов нервной
системы.
Прогноз заболевания зависит от доступности для
удаления
опухолей головного и спинного мозга.
Болезнь Гиппеля - Линдау (цереброретинальный
ангиоматоз)-сочетание ангиобластомы головного
мозга
(обычно мозжечка) с ангиоматозом сетчатки. Этому
могут
сопутствовать кисты поджелудочной железы, кисты
или
опухоли почек, а также полицитемия. При
своевременном
удалении ангиобластомы прогноз благоприятный.
Туберозный склероз (болезнь Бурневилля) -
опухолеподобные разрастания глии,
обнаруживаемые в
детском возрасте. Характерна триада:
прогрессирующее
слабоумие, судорожные припадки и
пигментированные
аденомы сальных желез лица. Нередки опухоли
сердца,
почек, легких, перивентрикулярные кальцификаты.
Прогноз
неблагоприятный.
Болезнь Стерджа- Вебера (энцефалотригеминальный
ангиоматоз). Характерны ангиоматозные
пигментные пятна,
особенно в лобной области, эпилептиформные
судороги, в
большинстве случаев задержка умственного
развития,
гемипарез, контралатеральный пигментному пятну
на лице,
гемианопсия. Краниографически-кальцификаты в
форме
извилин с двумя контурами, в основе которых лежит
ангиоматоз теменно-окципитальных отделов мозга.
Прогноз
зависит от того, удается ли устранить судорожный
синдром.
В этом случае психика может не страдать и дети
развиваются нормально.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
