| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ГИСТИОЦИТОЗ
Х- группа заболеваний неясной этиологии
с общим патогенезом, в основе которого лежит
реактивная
пролиферация гмстиоцитов с накоплением в них
продуктов
нарушенного обмена.
Этиология и патогенез неясны. Предполагают, что в
основе
лежит иммунопатологический процесс,
способствующий
очаговой или диссеминированной пролиферации
гистиоцитов.
Клиническая картина. Различают три формы
гистиоцитоза
X: болезнь Абта - Леттерера - Сиве, болезнь Хенда -
Шюллера - Крисчена (ксантоматоз), болезнь
Таратынова
(эозинофильная гранулема), отличающиеся по
клинической
картине и прогнозу. Возможно, все три формы -
варианты
одного заболевания; могут наблюдаться взаимные
их
переходы.
Болезнь Абта - Леттерера - Сиве чаще встречается у
детей
раннего возраста. Развивается остро (реже
исподволь) с
высокой лихорадкой, кожными высыпаниями (папулы
в
области грудины, позвоночника с желтоватыми
корочками,
геморрагии, мокнутие, себорея),
гепатоспленомегалией,
генерализованным увеличением лимфатических
узлов,
отитами и/или мастоидитами, поражением легких
(интерстициальная пневмония), поражением плоских
костей,
несахарным мочеизнурением, экзофтальмом,
повышенной
СОЭ, нейтрофильным лейкоцитозом. На
рентгенограммах-деструктивные изменения в
костях.
Болезнь Хенда - Шюллера - Крисчена поражает детей
любого возраста. Типичны дефекты костей черепа
или/и
таза, экзофтальм, несахарный диабет. Могут
наблюдаться и
сочетания других признаков, что связано с
преимущественным поражением тех или других
органов:
ожирение, отставание в физическом развитии,
гепатомегалия, лимфаденопатия, петехиальная
сыпь,
себорея, изменения в легких, стоматиты. В крови
определяется лейкоцитоз, эозинофилия,
увеличение
количества ретикулярных и плазматических клеток,
повышенная СОЭ, гиперхолестеринемия,
гипоальбуминемия, гиперглобулинемия,
гипербеталипопротеинемия. Часто присоединяется
вторичная инфекция.
Болезнь Таратынова (эозинофильная гранулема)
наблюдается преимущественно у детей школьного
возраста.
Типичны: общая слабость, повышенная утомляемость,
пониженный аппетит, боль в костях (поражаются как
плоские, так и трубчатые кости), повышенная СОЭ,
иногда
эозинофилия. В ряде случаев болезнь протекает
бессимптомно и заканчивается самопроизвольным
излечением. На рентгенограммах костей
обнаруживаются
очаги деструкции, чаще округлой или овальной
формы без
зон склероза. В незначительном числе случаев
клиническая
картина болезни более яркая: несахарное
мочеизнурение,
экзофтальм, гепато- или гепатоспленомегалия,
анемия,
различные изменения кожи и др.
Диагноз основывается на данных клинико-лабораторного
исследования, миелограммы, биопсии кожи и
лимфатических узлов, в которых выявляют
гиперплазию
ретикулярной ткани, эозинофилов, ксантомных
клеток.
Дифференциальный диагноз необходимо проводить с
остеомиелитом, костной формой туберкулеза,
остеосаркомой, нейробластомой, фиброзной
остеодистрофией, лимфогранулематозом, лейкозом,
гликолипидозами (болезнь Гоше и Нимана- Пика),
портальной гипертензией.
Лечение, как правило, проводится в стационаре.
При острых
проявлениях назначают глюкокортикоиды в
сочетании с
цитостатиками (винкристин, лейкеран, хлорбутин и
др. ).
Преднизолон в дозе 40 мг на 1 кв. м поверхности тела
ребенка дают ежедневно в течение 2 нед.
Винкристин -1,5
мг/кв. м в/в 1 раз в неделю или лейкеран - 0,1 мг/кг
ежедневно внутрь также 2 нед, затем перерыв 2 нед.
Таких
циклов лечения проводят до 10. При болезнях Хенда
-Шюллера - Крисчена и Таратынова, если нет
генерализованного поражения внутренних органов,
проводят менее массивную терапию. Во всех
случаях
основная терапия сочетается с симптоматической
(препараты задней доли гипофиза, гипотиазид,
витамины).
Имеются указания на эффективность декариса (левамизол)
и
тимозина (тимапина).
Прогноз при болезнях Хенда - Шюллера - Крисчена и
Таратынова более благоприятный, чем при болезни
Абта -
Леттерера - Сиве и определяется своевременно
начатым
лечением.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
