| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ПОЧЕЧНАЯ
ГЛЮКОЗУРИЯ. Этиология, патогенез.
Почечная глюкозурия развивается в результате
наследственного дефекта в ферментных системах
почечных
канальцев, обеспечивающих реабсорбцию глюкозы. О
почечной глю-козурии следует говорить в тех
случаях, когда
выделение глюкозы с мочой превышает уровень
физиологической экскреции (200 мг/сут). При
почечной
глюкозурии суточная экскреция глюкозы с мочой
обычно
составляет 10-20 г, хотя известны случаи глюкозурии,
достигающей 100г. Частота почечной глюкозурии
составляет
2-3:1000; тип наследования аутосомно-доминантный.
Клиническая картина. Клинические симптомы (кроме
глюкозурии) наблюдаются главным образом в очень
тяжелых случаях и обусловлены значительными
потерями
сахара. Больные испытывают слабость, чувство
голода.
Стойкий осмотический диурез (полиурия) служит
причиной
развития дегидратации и гипокалиемии. С
дефицитом
углеводов может быть связана задержка
физического
развития ребенка.
Диагноз. Критериями почечной глюкозурии
являются:
1) повышенная экскреция глюкозы при нормальном
содержании сахара в крови; 2) независимость
экскреции
глюкозы с мочой от поступления углеводов;
выведение
глюкозы относительно постоянно как в дневное,
так и в
ночное время; 3) отсутствие изменений уровня
сахара в
крови при поступлении углеводов; 4) идентификация
сахара,
выводимого с мочой, как глюкозы; 5) нормальная
сахарная
кривая после нагрузки глюкозой.
Кроме сахарного диабета, при дифференциальной
диагностике почечной глюкозурии необходимо
иметь в виду
мелитурии другой природы, в частности мелитурии
при
остром канальцевом некрозе, при токсических
поражениях
почек, "стероидный диабет" при применении
глюкокортикоидов с лечебной целью, фруктозурию,
пентозурию. Положительные пробы на сахар в моче
могут
обнаруживаться при доброкачественной
фруктозурии.
Отсутствие других клинических признаков в этих
случаях
может привести к заключению о возможности
почечной
глюкозурии. Необходима идентификация углеводов,
выводимых с мочой.
Следует также иметь в виду сложные синдромы, при
которых почечная глюкозурия проявляется как
частный
признак:
глюко-аминофосфат-диабет, глюко-амино-диабет,
глюко-фосфат-диабет. Данное обстоятельство
требует
обязательного исследования величины экскреции
фосфатов
и аминокислот у каждого больного почечной
глюкозурией.
Лечение. Методов патогенетической терапии этого
заболевания не существует. Важно обеспечить
правильное
питание больного, чтобы избежать перегрузки
углеводами и
гипергликемии, которая способствует возрастанию
потерь
сахара. При развитии гипогликемии может
возникнуть
необходимость в дополнительном введении глюкозы,
а при
гипокалиемии целесообразно введение продуктов,
содержащих большие количества калия (изюм,
морковь и
др. ).
Прогноз благоприятный.
Профилактика: медико-генетическое
консультирование.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
