| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
БОКОВОЙ
АМИОТРОФИЧЕСКИЙ СКЛЕРОЗ (болезнь
моторного нейрона) - неуклонно прогрессирующие
спастикоатрофические парезы конечностей и
бульбарные
расстройства, обусловленные избирательным
поражением
обоих нейронов кортико-мускулярного пути.
Этиология заболевания не установлена.
Патогенез - нарастающая дегенерация клеток
передних рогов
спинного мозга, двигательных ядер
продолговатого мозга, а
также пирамидных и кортико-бульбарных путей.
Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается с
атрофии
мышц и слабости кистей, одновременно
обнаруживаются
развитые фасцикуляции (непроизвольные
сокращения
отдельных пучков мышечных волокон) в различных
группах
мышц, включая и мышцы языка. Атрофии и парезы
постепенно распространяются, появляются
признаки
бульбарного синдрома (дисфагия, дизартрия,
дисфония). В
развитой стадии болезни утрачивается
возможность
самостоятельного передвижения из-за тяжелых
параличей
конечностей. Речь становится неразборчивой,
резко
затруднено глотание. Характерная черта у
большинства
больных-сочетание признаков периферического и
центрального паралича (атрофии и резко
повышенные
сухожильные рефлексы). Координаторная и
чувствительная
сферы, а также функции тазовых органов, как
правило, не
нарушены.
Диагноз обычно не вызывает затруднений. При
миелопатии,
обусловленной шейным остеохондрозом, никогда не
наблюдается бульбарных нарушений и атрофии в
ногах.
Лечение симптоматическое. Прогноз
неблагоприятный:
больные умирают через несколько месяцев или лет
после
начала болезни.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
