| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ПАРКИНСОНИЗМ - хроническое заболевание,
обусловленное нарушением метаболизма
катехоламинов в
подкорковых ганглиях и проявляющееся акинезией,
тремором и ригидностью мышц.
Этиология, патогенез. Заболевание развивается
вследствие
многих причин, воздействующих на подкорковые
ганглии:
первичная недостаточность энзимных структур
каудатонигрального комплекса, интоксикации, в
том числе
лекарственные (нейролептики, резерпин, допегит),
энцефалиты, черепно-мозговая травма, опухоли
головного
мозга. В настоящее время в большинстве случаев
встречается идиопагическая форма (болезнь
Паркинсона) и
лекарственный паркинсонизм. Отмечается
уменьшение
содержания катехоламинов в хвостатом ядре и
черной
субстанции среднего мозга, приводящее к
дисфункции
экстрапирамидной системы.
Симптомы, течение. Клиническая картина включает
триаду
симптомов: акинезия, ригидность и тремор мышц.
Этому
сопутствуют нарушение походки, вегетативные
расстройства, боль. Идиопатическая форма болезни
возникает обычно после 50 лет и начинается либо с
дрожания руки, либо с парциальной или общей
скованности.
Постепенно тремор и акинезия генерализуются,
появляется
ригидность мускулатуры с постепенным повышением
тонуса
в конечности при повторных пассивных движениях и
толчкоообразной гипертонией (феномен зубчатого
колеса).
Изменяется поза и походка: больной все больше
сутулится,
ходит мелкими шагами, исчезают содружественные
движения рук при ходьбе (ахейрокинез). Оскудевает
мимика
больных; урежается мигание, лицо становится
маскообразным. Характерны парадоксальные
кинезии:
больной, не способный самостоятельно ходить,
легко
взбегает по лестнице, может танцевать, кататься
на лыжах. У
некоторых больных наблюдается пропульсия:
медленное передвижение внезапно сменяется
быстрым
бегом, который больной не в силах преодолеть,
пока не
упадет или не встретит препятствие. Отмечается
сальность
кожи лица, гиперсаливация. Нередко нарушается
мочеиспускание. В определенной степени
оскудевает и
душевная жизнь больных, постепенно развивается
деменция.
Сила мышц нормальная, рефлекторная и сенсорная
сфера не
страдает. Болезнь, как правило, прогрессирует, но
темп
нарастания двигательных расстройств весьма
различен. В
тяжелых случаях или в поздней стадии заболевания
больной
почти полностью обездвижен и не может встать с
кровати
даже с посторонней помощью.
Дифференциальный диагноз со старческим тремором
основывается на отсутствии при последнем
ригидности
мышц. Эссенциальный тремор возникает в более
молодом
возрасте. Тремор при тиреотоксикозе и белой
горячке
сочетается с характерными признаками этих
болезней.
Пирамидная спастичность максимально выражена в
начале
пассивных движений (симптом складного ножа).
Лечение. При медикаментозном паркинсонизме,
вызванном
приемом нейролептиков, допегита, уменьшают
дозировку
применяемых препаратов, назначают их только
совместно с
корректорами (циклодол и его аналоги). При очень
редко
встречающемся в настоящее время марганцевом
паркинсонизме показана перемена работы,
назначение
комплексонов. Во всех случаях паркинсонизма
ведущее
место занимает заместительная терапия (L-ДОФА).
Поскольку L-ДОФА подвергается в русле системного
кровотока интенсивному декарбоксилированию, в
настоящее
время используются только препараты, в которых L-ДОФА
соединена с ингибиторами декарбоксилазы, что
позволяет
значительно уменьшить дозу L-ДОФА. Такими
средствами
служат мадопар-125 и наком. Постепенно наращивая
дозу,
назначают (в зависимости от эффекта) 4-6-8 капсул
мадопара
125 либо 3-6 таблеток накома. Препараты принимают
только
в конце еды; среди побочных эффектов - нередко
рвота,
дискинезии. Наряду с L-ДОФА назначают центральные
холинолитики (циклодол и его аналоги), а также
мидантан,
парлодел или амитриптилин. Помимо лекарственной
терапии, показаны массаж и лечебная физкультура;
больных
следует постоянно побуждать к посильной
активности,
памятуя о том, что "постель - враг паркинсоника".
В
некоторых случаях, преимущественно у больных
молодого
возраста, при отсутствии эффекта от
лекарственного лечения
показано стереотаксическое вмешательство на
подкорковых
ганглиях.
Прогноз. В случаях медикаментозного
паркинсонизма
отмена лекарства, вызывающего болезнь, иногда
приводит к
полной ликвидации всех симптомов.
Идиопатическая форма,
а также атеросклеротический и
постэнцефалитический
паркинсонизм неуклонно прогрессируют, если
заместительная терапия L-ДОФА оказывается
неэффективной.
Через 7-8 лет действие L-ДОФА и ее аналогов
"изнашивается", эффект приема
заместительных препаратов
прекращается, и тогда обнаруживается, что за
время лечения
болезнь далеко продвинулась вперед. Отсюда
стремление
назначать мадопар и наком только тогда, когда
болезнь
создает уже непреодолимые для молодого больного
трудности для самообслуживания и работы. У
пожилых
больных указанные средства следует включать с
момента
установления диагноза.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
