| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ПЕРИОДИЧЕСКИЙ СЕМЕЙНЫЙ ПАРАЛИЧ
(пароксизмальная семейная миоплегия) -
наследственное
заболевание, характеризующееся внезапно
наступающими
преходящими приступами вялого паралича
конечностей.
Этиология, патогенез. Причина заболевания
неизвестна. В
основе патогенеза лежит преходящее нарушение
уровня
калия в крови.
Симптомы, течение. Первые приступы мышечной
слабости
появляются в детстве или молодом возрасте. В
большинстве
случаев приступ начинается ранним утром.
Параличи мышц
обычно достигают максимума в течение часа,
симметрично
захватывают конечности (преимущественно
проксимальные
отделы); иногда наблюдается слабость только
нижних
конечностей. Бульбарные, глазодвигательные и
респираторные мышцы в процесс обычно не
вовлекаются.
Параличи вялые, с гипотонией и арефлексией.
Чувствительность сохраняется. Сознание не
нарушается.
Типично значительное снижение уровня калия в
крови.
Паралич длится от нескольких минут до нескольких
часов. В
межприступном периоде страдающие этим параличом
практически здоровы. Таким образом, заболевание
можно
считать доброкачественным. Только в очень редких
случаях
вовлечение в процесс респираторной мускулатуры
может
привести к смерти.
Дифференциальная диагностика с другими формами
остро
развивающихся параличей (спинальный инсульт,
полиневропатия) основывается на периодичности
приступов
пароксизмальной миоплегии и строгой
избирательности
вялых параличей (без других симптомов поражения
нервной
системы. ) Окончательно подтверждает диагноз
обнаруженная на высоте приступа резкая
гипокалиемия. В
части случаев периодический паралич наблюдается
при
нормальном или даже повышенном количестве калия
в моче
(почечная недостаточность в частности).
Л е ч е н и е. Во время приступа внутрь назначают
5-10 г
хлорида калия. При появлении респираторной
недостаточности-в/в введение калия. С
профилактической
целью показаны хлорид калия несколько раз в день
внутрь, а
также систематический прием диакарба.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
