| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ПЕРОНЕАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ ШАРКО - МАРИ -
наследственное заболевание, проявляющееся
медленно
прогрессирующей атрофией и слабостью дистальных
отделов ног.
Этиология, патогенез. Причина неизвестна.
Отмечается
прогрессирующая дегенерация периферических
нервов ног,
а позднее и рук, а также корешков и передних рогов
спинного мозга.
Симптомы, течение. Заболевание чаще начинается в
детском
и юношеском возрасте. Первые признаки-атрофия
перонеальных мышц с постепенным развитием
степпажа
(петушиная походка). Атрофический парез
нарастает очень
медленно; в поздних стадиях в процесс
вовлекаются и кисти.
Исчезают сухожильные рефлексы. Нередки боль и
парестезии в ногах, а также легкие дистальные
гипестезии.
Координаторная сфера и тазовые функции не
страдают.
Состав цереброспинальной жидкости нормальный.
Электромиография и исследование скорости
проведения по
нервам свидетельствуют о нейрогенном генезе
амиотрофии.
Диагноз нетруден: полиневропатии, даже
хронические,
формируются значительно быстрее.
Лечение симптоматическое.
Прогноз. Даже через много лет больные обычно
сохраняют
способность к самостоятельному передвижению.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
