| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
СИРИНГОМИЕЛИЯ-хроническое заболевание,
характеризующееся образованием полостей в
спинном и
продолговатом мозге с развитием обширных зон
выпадения
болевой и температурной чувствительности.
Этиология, патогенез. Причины болезни не
выяснены.
Процесс разрастания глиозной ткани с
последующим
распадом и образованием полостей локализуется
преимущественно в задних рогах шейного
утолщения
спинного мозга и распространением на ствол мозга.
Симптомы, течение. Выпадение болевой и
температурной
чувствительности на обширных участках кожи, чаще
всего
на руках и туловище ("куртка", "полукуртка"),
что
обусловливает многочисленные безболезненные
ожоги и
травмы. Атрофия кистей с выпадением рефлексов,
сочетающаяся со спастическим парезом ног и
синдромом
Горнера (птоз, миоз, ангидроз). Указанная
симптоматика
характерна для наиболее часто встречающейся
шейной
формы болезни. При распространении процесса на
ствол
мозга (сирингобульбия) появляются нистагм,
бульбарные
расстройства (нарушения глотания, речи) и зоны
диссоциированной анестезии в наружных отделах
лица. Реже
нарушения чувствительности и атрофии возникают
в нижних
отделах туловища и ногах. Значительно выражены
трофические расстройства-утолщение и цианоз
кожи на
кистях, безболезненные панариции с мутиляцией
концевых
фаланг. Иногда возникают грубые артропатии (чаще
локтевого и плечевого суставов) с расплавленном
суставных
костных элементов и их секвестрацией: сустав
резко
увеличен в объеме, движения в нем безболезненны и
сопровождаются своеобразным шумом из-за
трущихся друг
о друга костных фрагментов (нейродистрофический
сустав
Шарко). Поражение пирамидных пучков в некоторых
случаях, помимо нижнего парапареза, вызывает
нарушение
функции мочевого пузыря. Как правило,
сирингомиелии
сопутствуют аномалии развития (так называемые
дизрафические признаки): кифосколиоз, непомерно
длинные
руки, полимастия и др. Болезнь обычно проявляется
в
позднем детстве и тянется многие годы.
Прогрессирование
очень медленное, поэтому больные редко
оказываются
обездвиженными. Цереброспинальная жидкость не
изменена.
Сирингомиелический синдром, неотличимый подчас
от
сирингомиелии, наблюдается при костных
аномалиях
краниовертебрального перехода, а также после
перенесенного менингита.
В отличие от сирингомиелии опухоли спинного
мозга
обычно проявляются более локальной и быстро
нарастающей симптоматикой. При боковом
амиотрофическом склерозе двигательные
расстройства
никогда не сопровождаются выпадением
чувствительности.
Лечение. Если при миелографии обнаруживается
блокада
подпаутинного пространства, то показано
хирургическое
опорожнение кисты. В подавляющем большинстве
случаев
лечение ограничивается массажем и лечебной
физкультурой.
Больным рекомендуют остерегаться повреждения
кожных
покровов. Эффект от рентгенотерапии пораженной
области
спинного мозга сомнительный.
Прогноз. Болезнь медленно прогрессирует, однако
на
продолжительность жизни не влияет. В далеко
зашедших
стадиях значительную угрозу представляет
урологическая
инфекция. При сирингобульбии возможны
расстройства
дыхания из-за стридора, вызванного параличом
гортани.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
