| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
СПИНАЛЬНАЯ АМИОТРОФИЯ-группа наследственных
хронических заболеваний, характеризующихся
прогрессирующими атрофическими парезами,
обусловленными поражением передних рогов
спинного
мозга.
Детская спинальная амиотрофия Верднига -
Гоффманна
проявляется на первом году жизни. Первыми
поражаются
мышцы туловища и ног, позднее в процесс
вовлекаются все
мышечные группы, включая мышцы, иннервируемые
черепными нервами. Исчезают сухожильные
рефлексы.
Типичны фасцикулярные подергивания.
Чувствительность и
тазовые функции не нарушаются. В поздних стадиях
болезни
развиваются контрактуры и деформации скелета.
Эффективного лечения нет; болезнь через
несколько
месяцев или лет приводит к смерти.
Доброкачественная спинальная амиотрофия
Кугельберга -
Веландер. Атрофические парезы и фасцикуляции
чаще всего
появляются в детском и юношеском возрасте.
Поражаются
преимущественно проксимальные отделы
конечностей.
Постепенно процесс генерализуется, но больные на
протяжении многих лет могут сохранять
способность к
самостоятельному передвижению. Параклинические
данные
выявляют изменения, характерные и для
нейрогенной
амиотрофии, и для миодистрофии. Лечение
симптоматическое. Прогноз относительно
благоприятный.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
