| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ (комбинированный склероз)-
подострая комбинированная дегенерация спинного
мозга с
поражением задних и боковых канатиков. Причиной
болезни
(является дефицит витамина В12. Наблюдается при
пернициозной анемии и некоторых других болезнях
крови,
иногда при авитаминоэах, интоксикациях,
гипокалиемии
почечного генеза, портокавальном анастомозе.
Симптомы, течение. Исподволь появляются
парестезии в
стопах, затем присоединяются нарушения глубокой
чувствительности, сенситивная атаксия и
слабость в ногах. В
зависимости от степени расстройства суставно-мышечного
чувства парезы в ногах могут носить либо
спастический,
либо вялый характер. Сухожильные рефлексы
вначале
повышены, но по мере развития болезни угасают.
Постоянно обнаруживаются стопные
патологические
рефлексы (Бабинского и др. ). Сочетание пирамидных
симптомов с вялыми парезами-характернейшая
особенность
болезни. Чувствительным и двигательным
расстройствам
сопутствуют нарушения функций тазовых органов.
Нередко
фуникулярный миелоз сочетается с В12-дефицитной
полиневропатией, когда в процесс вовлекаются
периферические нервы. Типичные формы
характеризуются
сочетанием сенситивной атаксии и параплегии (атактическая
параплегия). В ряде случаев развиваются апатия,
сонливость, эмоциональная лабильность,
депрессия. Наряду
с обычным, постепенным развитием заболевания
иногда
отмечается острое развитие неврологических
нарушений,
при котором в течении 2-3 нед возникает картина
поперечного поражения спинного мозга с нижней
параплегией, параанестезией, тазовыми
расстройствами. В
настоящее время в связи с широким применением
витамина
В12 не менее половины случаев фуникулярного
миелоза
протекают атипично.
Диагноз при наличии пернициозной анемии не
представляет
трудностей. Дифференцировать в первую очередь
следует с
В12-дефицитной полиневропатией, которая
отмечается
примерно у 40% больных пернициозной анемией.
Решающий
дифференциально-диагностический признак-
поражение
пирамидной системы, указывающее на фуникулярный
миелоз. Основные трудности диагностики
возникают в тех
случаях, когда неврологические симптомы
развиваются до
появления анемии. Диагноз фуникулярного миелоза
подтверждается обнаружением ахилического
гастрита и
мегалобластов в стернальном пунктате.
Заболевание может
напоминать спинную сухотку, однако для последней
почти
обязателен синдром Аргайла Робертсона и
положительные
серологические тесты на сифилис в крови и
цереброспинальной жидкости. При рассеянном
склерозе,
как правило, имеет место многоочаговость
симптоматики, а
также ремиттирующее течение болезни.
Сочетанное поражение задних и боковых канатиков
наблюдается при компрессионных поражениях
спинного
мозга (опухоли, вертеброгенная шейная миелопатия).
Диагноз решается путем обнаружения белково-клеточной
диссоциации при люмбальной пункции и блока при
миелографии. Важным критерием диагностики
фуникулярного миелоза служит симметричность
неврологических дефектов.
Лечение. Начинают с в/м введения 500-1000 мкг
витамина В^
ежедневно. После 5 инъекций дозу уменьшают до 100
мкг 1
раз в неделю в течение полугода. Поддерживающая
терапия -
100 мкг витамина В12 1 раз в месяц. Назначение
фолиевой
кислоты в дозе 5-15 мг/сут допустимо только при
очень
редко обнаруживаемой форме фуникулярного
миелоза -
фолиево-дефицитной, так как в противном случае
фолиевая
кислота вызывает обострение болезни.
Лечение, начатое через несколько недель с
момента
появления спинальных симптомов, приводит обычно
к
выздоровлению; при запоздалом лечении наступает
улучшение или стабилизация процесса. Основной
регресс
симптомов наблюдается в первые 3-6 мес лечения.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
