| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
Вегенера гранулематоз
ВЕГЕНЕРА
ГРАНУЛЕМАТОЗ - гигантоклеточный
гранулематозно-некротический васкулит с
преимущественным поражением дыхательных путей,
легких
и почек.
Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь
острые
респираторные заболевания, охлаждения,
инсоляция,
травма, лекарственная непереносимость и др.
Системный
характер васкулита, обширные гранулематозные
реакции по
типу некротизирующих гранулем преимущественно в
дыхательных путях позволяют думать о ведущих
аутоимунных механизмах болезни.
Симптомы, течение. Заболевание развивается чаще
у
мужчин, начинается с поражения верхних отделов
дыхательных путей и проявляется стойким
насморком с
серозно-сукровичным, гнойным отделяемым,
носовыми
кровотечениями, признаками поражения других
отделов
верхних дыхательных путей, а при вовлечении
трахеобронхиального дерева - упорным кашлем с
кровянисто-гнойной мокротой, болью в грудной
клетке.
В дальнейшем развивается полисиндромная
клиническая
картина болезни (стадия генерализации),
сопровождающаяся
лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только
артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том
числе
тяжелыми некротически-язвенными поражениями
кожи
лица), легких и др. Наиболее патогномонично
возникновение
гнойнонекротического и язвенно-некротического
ринита,
синусита, назофарингита и ларингита. При
исследовании
легких наблюдается кпинико-рентгенологическая
симптоматика очаговой и сливной пневмонии с
абсцедированием и образованием полостей. В этой
стадии в
патологический процесс вовлекаются почки с
развитием
диффузного гломерулонефрита и быстрым
прогрессированием почечной недостаточности.
Лабораторные данные нехарактерны. Обычно
наблюдаются
яркие признаки воспалительной активности -
лейкоцитоз.
повышенная СОЭ и др. Больные умирают от легочного
кровотечения или чаще от почечной
недостаточности.
Диагноз труден в ранний период, а также в случае,
если
заболевание начинается с легочной симптоматики.
У таких
больных биопсия слизистых оболочек верхних
дыхательных
путей (назофарингеальной области) выявляет
гранулематозный характер патологии.
Лечение. Применяют циклофосфан внутривенно в
дозе 5 - 1
0 мгlкг в течение 2 - З дней с последующим переходом
на
прием внутрь по 1 - 2 мгlкг в течение месяца;
поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 25
- 50
мг ежедневно продолжается 1 год и более.
Необходимо
обильное питье для профилактики наиболее
тяжелого
осложнения геморрагического цистита.
Преднизолон
назначают в средних дозах для профилактики
побочных
действий цитотоксических средств.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
