| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
Гудпасчера синдром
ГУДПАСЧЕРА СИНДРОМ -
системный капиллярит с
преимущественным поражением легких и почек по
типу
геморрагических пневмонита и гломерулонефрита.
Заболевают чаще мужчины в возрасте 20 - З0 лет.
Этиология неизвестна, однако отмечается связь с
вирусной
и бактериальной инфекцией, переохлаждением.
Первое
описание болезни сделано во время эпидемии
гриппа в 1919
г. Обсуждается аутоиммунный патогенез, поскольку
обнаружены циркулирующие и фиксированные
антитела к
базальным мембранам почек, перекрестно
реагирующие с
антигенами базальных мембран легких.
Симптомы, течение. Начало острое с высокой
лихорадкой,
кровохарканьем или легочным кровотечением,
одышкой.
При аускультации обилие звонких влажных хрипов в
средних и нижних отделах легких,
рентгенологически -
множественные очаговые или сливные затемнения в
обоих
легочных полях. Тяжелый, прогрессирующий
гломерулонефрит развивается почти одновременно,
быстро
приводя к почечной недостаточности. Повторные
кровохарканье и гематурия ведут, как правило, к
анемии,
усугубляющейся при почечной недостаточности.
При
лабораторном исследовании: анемия, лейкоцитами и
повышенная СОЭ. Характерным иммунологическим
признаком болезни являются антитела к базальным
мембранам почки. Прогноз обычно неблагоприятен -
смерть
наступает в ближайшие 6 мес - 1 год от начала
болезни при
явлениях легочно-сердечной или почечной
недостаточности.
Лечение. Кортикостероиды в больших дозах (преднизолон
до 100 мг/сут) в сочетании с цитотоксическими
препаратами
(азатиоприн по 150 - 200 мг/сут) при условии рано
начатого
лечения могут замедлить прогрессирование
болезни.
Описано успешное применение плазмафереза в
сочетании с
иммуносупрессивной терапией.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
