| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
Узелковый периартериит
УЗЕЛКОВЫЙ ПЕРИАРТЕРИИТ -
системный
некротизирующий васкулит по типу сегментарного
поражения с аневризматическим выпячиванием
артерий
мышечного типа и более мелкого калибра.
Патогенез. Гиперергическая реакция организма в
ответ на
воздействие различных факторов; существенна
роль
иммунных комплексов, циркулирующих и
фиксированных в
стенке сосудов. Заболевают главным образом
мужчины в
возрасте 30-40 лет.
Симптомы, течение. Заболевание начинается остро
или
постепенно с симптомов общего характера -
повышения
температуры тела, быстро нарастающего похудания,
боли в
суставах, мышцах, животе, кожных высыпаний,
признаков
поражения желудочно-кишечного тракта, сердца,
почек или
периферической нервной системы. Со временем
развивается
полевисцеральная симптоматика. Почти у всех
больных
наблюдается гломерулонефрит - от легкой
нефропатии с
транзиторной гипертензией и умеренным мочевым
синдромом до диффузного гломерулонефрита со
стойкой
артериальной гипертензией и быстро
прогрессирующим
течением. Прогностически неблагоприятно
развитие у
больных синдрома злокачественной гипертензии и
нефротического синдрома, отличающихся быстрым
развитием почечной недостаточности и плохой
переносимостью активной кортикостероидной
терапии.
Кроме того, наблюдаются инфаркты почек,
аневризмы на
почве артериита, поражение клубочкового
аппарата.
Поражение сердца наблюдается почти у 70% больных.
Ввиду
значительного поражения коронарных сосудов
отмечаются
приступы стенокардии, может развиться инфаркт
миокарда
без ярких клинических признаков. Изредка
наблюдаются
гемоперикард в результате разрыва аневризмы или
экссудативный перикардит в связи с поражением
мелких
сосудов. Возможно развитие синдрома Рейно
изредка с
гангреной пальцев; иногда отмечается картина
мигрирующих флебитов.
Остро возникающая боль в животе весьма
характерна для
узелкового периартериита и связана с
патологическим
процессом в сосудах брюшной полости. При
поражении
сосудов желудка наблюдается гастрит, при
поражении
тонкой кишки - энтерит, поражение толстой кишки
проявляется колитом с запорами, сменяющимися
поносами
с тенезмами и кровью в кале. Может развиться
острый
аппендицит или острый холецистит, панкреатит,
перфорация
кишечника в связи с некрозом, инфарктом,
кровоизлияниями.
Поражение нервной системы у половины больных
проявляется характерными несимметричными
множественными невритами в связи с
патологическим
процессом в сосудах, питающих тот или иной нерв.
Возможны также менингоэнцефалиты с нарушением
речи и
слуха, головкой болью и головокружением,
судорогами,
затемненным сознанием и раздражением мозговых
оболочек, а также очаговые поражения мозга в
связи с
тромбозами, разрывами аневризм. При исследовании
глазного дна выявляются аневризмы артерий,
периваскулярные инфильтраты, иногда ретинопатия,
плазморрагия, тромбозы центральной артерии
сетчатки и т.
п. Поражение глаз может быть одним из ранних
симптомов
болезни.
Отмечаются артралгии, реже мигрирующие артриты
крупных суставов, миалгии, разнообразные
поражения кожи
(эритематозные, пятнисто-папулезные,
геморрагические,
уртикарные, везикулезные и некротические); лишь у
небольшой части больных удается обнаружить
весьма
характерные для узелкового периартериита
подкожные
узелки, являющиеся аневризмами сосудов или
гранулемой,
связанной с пораженным сосудом. Следует особо
подчеркнуть быстро развивающуюся выраженную
бледность больных, что в сочетании с истощением
создает
картину "хлоротического маразма". Поражение
легких
проявляется синдромами бронхиальной астмы или
пневмонита. Легочная симптоматика связана с
поражением
сосудов. Синдром бронхиальной астмы может
задолго
предшествовать развернутой картине узелкового
периартериита.
Наиболее часты следующие синдромы:
почечно-полиневритический,
почечно-абдоминально-сердечный,
легочно-сердечно-почечный, легочно-полиневритический.
Лабораторные данные не характерны. Возможны
лейкоцитоз
с нейтрофильным сдвигом, эозинофилия, иногда
высокая,
при тяжелом течении - умеренная анемия и
тромбоцитопения. СОЭ обычно повышена,
наблюдается
стойкая гипергаммаглобулинемия и нередко
гиперпротеинемия. При биопсии мышц из области
голеней
или брюшной стенки выявляются характерные для
этой
болезни изменения сосудов.
Лечение. Глюкокортикоиды наиболее эффективны в
ранних
стадиях заболевания. Преднизолон применяют в
дозах 60 -
100 мг/сут в течение 3 - 4 дней; при улучшении
состояния
дозы медленно снижают. Длительное применение
преднизолона приводит к стабилизации
гипертензии,
прогрессированию ретинопатии и почечной
недостаточности. При остром течении нередко
наблюдается
парадоксальное действие кортикостероидов с
развитием
множественных инфарктов.
Кроме того, кортикостероиды могут резко ухудшать
течение
синдромов злокачественной гипертензии, в таких
случаях
гормоны противопоказаны. Методом выбора
являются
цитотоксические препараты - циклофосфан и
азатиоприн (по
50 мг2 3 - 4 раза в сутки) в течение 2,5 - 3 мес, а затем
по 100
- 150 мг/сут; лечение длительное при тщательном
контроле за
побочным действием.
При хроническом течении с мышечными атрофиями и
невритами рекомендуются лечебная физкультура с
учетом
органной патологии, массаж и гидротерапия,
длительный
прием хингамина (делагила) по 0,25 г или плаквенила
по 0,2
г/сут после ужина; при наличии эозинофилии дозы
плаквенила могут быть увеличены до 0,2 г 5 раз в
сутки
(месяцами) с последующим длительным приемом
поддерживающих доз.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
