| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
Волчанка красная системная
ВОЛЧАНКА КРАСНАЯ
СИСТЕМНАЯ - хроническое
полисиндромное заболевание соединительной
ткани и
сосудов, развивающееся в связи с генетически
обусловленным несовершенством
иммунорегуляторных
процессов.
Этиология. Предполагается значение вирусной
инфекции на
фоне генетически детерминированных нарушений
иммунитета.
Патогенез: образование циркулирующих
аутоантител, из
которых важнейшее диагностическое и
патогенетическое
значение имеют антиядерные антитела;
формирование
циркулирующих иммунных комплексов, которые,
откладываясь на базальных мембранах различных
органов,
вызывают их повреждение и воспаление. Таков
патогенез
нефрита, дерматита, васкулита и др. Эта
гиперреактивность
гуморального иммунитета связана с нарушениями
клеточной
иммунорегуляции. В последнее время придается
значение
гиперэстрогенемии, сопровождающейся снижением
клирекса циркулирующих иммунных комплексов и др.
Доказано семейно-генетическое предрасположение.
Болеют
преимущественно молодые женщины и девочки-подростки.
Провоцирующими факторами являются: инсоляция,
беременность, аборты, роды, начало менструальной
функции, инфекции (особенно у подростков),
лекарственная
или поствакцикальная реакция.
Симптомы, течение. Начинается болезнь постепенно
с
рецидивирующего полиартрита, астении. Реже
бывает
острое начало (высокая лихорадка, дерматит,
острый
полиартрит). В дальнейшем отмечается
рецидивирующее
течение и характерная полисиндромность.
Полиартрит, полиартралгии - наиболее частый и
ранний
симптом заболевания. Поражаются преимущественно
мелкие
суставы кистей рук лучезапястные, голеностопные,
реже
коленные суставы. Характерен неэрозивный тип
полиартрита, даже при наличии деформации
межфаланговых
суставов, которая развивается у 10 - 1 5% больных с
хроническим течением. Эритематозные высыпания
на коже
лица в виде "бабочки", в верхней половине
грудной клетки в
виде "декольте", на конечностях - также
частый признак
системной красной волчанки. Полисерозит
считается
компонентом диагностической триады наряду с
дерматитом
и полиартритом. Наблюдается он практически у
всех
больных в виде двустороннего плеврита и (или)
перикардита, реже перигепатита и (или)
периспленита.
Характерно поражение сердечно-сосудистой
системы.
Обычно развивается перикардит, к которому
присоединяется миокардит. Сравнительно часто
наблюдается бородавчатый эндокардит Либмана -
Сакса с
поражением митральных, аортальных и
трикуспидальных
клапанов. Признаки поражения сосудов входят в
картину
поражения отдельных органов. Тем не менее
следует
отметить возможность развития синдрома Рейно (задолго
до типичной картины болезни), поражение как
мелких, так и
крупных сосудов с соответствующей клинической
симптоматикой.
Поражения легких могут быть связаны с основным
заболеванием в виде волчаночного пневмонита,
характеризующегося кашлем, одышкой, незвонкими
влажными хрипами в нижних отделах легких.
Рентгенологическое исследование у таких больных
выявляет
усиление и деформацию легочного рисунка в
базальных
отделах легких; временами можно обнаружить
очаговоподобные тоны. Поскольку пневмонит
обычно
развивается на фоне текущего полисерозита,
описанная
рентгенологическая симптоматика дополняется
высоким
стоянием диафрагмы с признаками
плевродиафрагмальных и
плевроперикардиальных сращений и дисковидными
ателектазами (линейные тени, параллельные
диафрагме).
При исследовании желудочно-кишечного тракта
отмечаются
афтозный стоматит, диспепсический синдром и
анорексия.
Болевой абдоминальный синдром может быть связан
как с
вовлечением в патологический процесс брюшины,
таки с
собственно васкулитом - мезентериальным,
селезеночным и
др. Реже развиваются сегментарные илеиты.
Поражение
ретикулоэндотелиальной системы выражается в
увеличении
всех групп лимфатических узлов - весьма частом и
раннем
признаке системности болезни, а также в
увеличении печени
и селезенки. Собственно волчаночный гепатит
развивается
крайне редко. Однако увеличение печени может
быть
обусловлено сердечной недостаточностью при
панкардите
или выраженном выпотном перикардите, а также
развитием
жировой дистрофии печени.
Волчаночный диффузный гломерулонефрит (люпус-нефрит)
развивается у половины больных обычно в период
генерализации процесса.
Встречаются различные варианты поражения почек -
мочевой синдром, нефритический и нефротический.
Для
распознавания люпус-нефрита большое значение
имеет
прижизненная пункционная биопсия с
иммуноморфологическим и электронно-микроскопическим
исследованием биоптата почки. Развитие почечной
патологии у больных с рецидивирующим суставным
синдромом, лихорадкой и стойко повышенной СОЭ
требует
исключения волчаночного генеза нефрита. Следует
помнить,
что почти у каждого пятого больного с
нефротическим
синдромом имеет место системная красная
волчанка.
Поражение нервно-психической сферы встречается
у многих
больных во всех фазах болезни. В начале болезни -
астеновегетативный синдром, в последующем
развиваются
признаки поражения всех отделов центральной и
периферической нервной системы в виде
энцефалита,
миелита, полиневрита. Характерно поражение
нервной
системы в виде менингоэнцефаломие
лополирадикулоневрита. Реже наблюдаются
эпилептиформные припадки. Возможны галлюцинации
(слуховые или зрительные), бредовые состояния и
др.
Лабораторные данные имеют диагностическое
значение:
определение большого числа LЕ-клеток, высоких
титров
антител к ДНК, особенно к нативной ДНК, к
дезоксирибонуклеопротеиду, Sm-антигену.
При остром течении уже через 3 - 6 мес выявляется
люпус-нефрит нередко по типу нефротического
синдрома.
При подостром течении отчетлива волнообразность
с
вовлечением в патологический процесс различных
органов и
систем и характерной полисиндромностью.
Хроническое
течение заболевания длительное время
характеризуется
редицивами полиартрита и (или) полисерозита,
синдромами
дискоидной волчанки, Рейно; лишь на 5 - 10-м году
постепенно развивается характерная
полисиндромность. В
соответствии с клинико-лабораторной
характеристикой
выделяют три степени активности процесса;
высокую (И!
степень), умеренную (И степень) и минимальную (!
степень).
Лечение. Больные нуждаются в непрерывном
многолетнем
комплексном лечении. Лучшие результаты с
развитием
стойкой клинической ремиссии - при рано начатом
лечении.
При хроническом и подостром течении и !степени
активности показаны нестероидные
противовоспалительные
препараты и аминохинолиновые производные.
Первые
рекомендуются при суставном синдроме. Важен
подбор
препарата с учетом его индивидуальной
эффективности и
переносимости: вольтарен (ортофен) по 50 мг 2 - 3
раза в
день, индометацин по 25 - 50 мг 2 - 3 . раза в день,
бруфен по
400 мг 3 раза в день, хингамин (хлорохин, делагил) по
0,25 -
0,5 гlсут в течение 10 - 14 дней, а затем по 0,25 г/сут в
течение нескольких месяцев. При развитии
диффузного
люпус-нефрита с успехом применяют плаквенил по 0,2
г 4 - 5
раз в день длительно под контролем за динамикой
мочевого
синдрома.
При остром течении с самого начала, а при
подостром и
хроническом течении при III, II степени активности
патологического процесса показаны
глюкокортикостероиды. Начальная доза этих
препаратов
должна быть достаточной, чтобы надежно подавить
активность патологического процесса.
Преднизолон в дозе
40 - 60 мг/сут назначают при остром и подостром
течении с
Ш степенью активности и наличием нефротического
синдрома или менингоэнцефалита. При этих же
вариантах
течения со II степенью активности, а также при
хроническом
течении с III и II степенью активности подавляющая
доза
должна быть 30-40 мг, а при I степени активности - 15 -
20
мг/сут Лечение преднизолоном в подавляющей дозе
проводят до наступления выраженного
клинического
эффекта (по данным снижения клинико-лабораторных
показателей активности). По достижении эффекта
дозу
преднизолона медленно снижают.
Одной из важнейших задач и залогом эффективности
терапии являются подбор наименьшей дозы, которая
позволяет поддерживать клинико-лабораторную
ремиссию.
Преднизолон в поддерживающей дозе 5 - 10 мг/сут
назначают в течение нескольких лет.
Для уменьшения побочного эффекта
глюкокортикоидов
рекомендуется сочетать эту терапию с
препаратами калия,
анаболическими стероидами, мочегонными и
гипотензивными препаратами, транквилизаторами,
противоязвенными мероприятиями. Наиболее
серьезные
осложнения: стероидная язва, септические
инфекции,
туберкулез, кандидоз, психозы.
При агрессивном течении болезни, высоком титре
аутоантител, иммунных комплексов с успехом
используется
плазмаферез.
При неэффективности глюкокортикоидов назначают
иммунодепрессанты (алкилирующего ряда или
азатиоприн).
Показания к назначению цитотоксических
препаратов
(обычно в комбинации с умеренными дозами
кортикостероидов) следующие; 1) И! степень
активности у
подростков и в климактерическом периоде; 2)
нефротический и нефритический синдромы; 3)
необходимость быстро уменьшить подавляющую дозу
преднизолона из-за выраженности побочного
действия
(быстрая и значительная прибавка в массе тела,
чрезмерная
артериальная гипертензия, стероидный диабет,
выраженный
остеопороз с признаками спондилопатии); 4)
необходимость
снизить поддерживающую дозу преднизолона, если
она
превышает 15 - 20 мг/сут.
Наиболее часто применяют азатиоприн (имуран) и
циклофосфан (циклофосфамид) в дозе 1 - 3 мг/кг (100 - 200
мг/сут) в сочетании с 30 мг преднизолона. В этой
дозе
препарат назначают в течение 2 - 2,5 мес обычно в
стационаре, затем рекомендуют поддерживающую
дозу (50 -
1 00 мг в день), которую дают несколько месяцев и
даже 1 -
года и более.
Чтобы обеспечить безопасность лечения,
требуется
тщательный контроль за анализом крови для
предотвращения панцитопении; необходимо
избегать
присоединения инфекционных осложнений,
дисгепсических
осложнений; при приеме циклофосфана опасность
развития
геморрагического цистита можно уменьшить путем
назначения обильного питья (2 л жидкости и более в
сутки).
Поскольку бальные нуждаются в многолетнем
лечении после
выписки из стационара, они должны находиться под
наблюдением терапевта или ревматолога в
поликлинике. С
целью улучшения переносимости многолетней
кортикостероидной терапии в поликлинических
условиях
рекомендуется делагил по 0,25 г/сут и витамины
группы В,
аскорбиновая кислота в виде весенне-осеннего
курса.
Больным показано лечение в санаториях местного
типа
(кардиологических, ревматологических).
Климатобальнеологическое, физиотерапевтическое
лечение
противопоказано, так как ультрафиолетовое
облучение,
инсоляция и гидротерапия могут вызвать
обострение
болезни.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
