| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
Дерматомиозит (полимиозит)
ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит)
- системное заболевание
скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.
Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2)
этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы
-
охлаждение, инсоляция, травма, беременность,
лекарственная непереносимость. Опухолевый
дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% больных.
Патогенез: разнообразные иммунопатологические
нарушения. Преобладание женщин (2:1), два
возрастных пика
болезни (переходный и климактерический периоды)
указывают на значение нейроэндокринной
реактивности.
Возможно семейно-генетическое предрасположение.
Симптомы, течение. Заболевание начинается остро
или
подостро с мышечного синдрома (миастения,
миалгии),
артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных
распространенных отеков. В дальнейшем болезнь
приобретает рецидивирующее течение. Поражение
скелетных мышц наблюдается у всех больных в виде
миалгии при движении и даже в покое, при
надавливании и
нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и
тазового пояса уплотняются, увеличиваются в
объеме,
значительно нарушаются активные движения,
больной не
может самостоятельно сесть, поднять конечности,
голову с
подушки, удержать ее сидя или стоя. При
значительном
распространении процесса больные по существу
полностью
обездвижены, а в тяжелых случаях находятся в
состоянии
полной прострации. Миастенический синдром не
уменьшается от приема прозерина и его аналогов.
Распространение патологического процесса на
мимические
мышцы ведет к маскообразности лица, поражение
глоточных мышц - к дисфагии, а интеркостальных и
диафрагмы - к нарушению дыхания, снижению
жизненной
емкости легких, гиповентиляции и частым
пневмониям.
Может поражаться глазодвигательная мускулатура
с
развитием диплопии, страбизма, двустороннего
птоза век и
т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и
нередко отечные, позже на месте подвергшихся
дистрофии и
миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз,
атрофия, контрактуры, реже - кальциноз. Кальциноз
может
также наблюдаться в подкожной клетчатке,
особенно часто у
молодых людей, и легко обнаруживается при
рентгенологическом исследовании. При
электромиографии
изменения неспецифичны.
Поражения кожи разнообразны (эритематозные,
папулезные,
буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии,
гиперкератоз, гипер- и депигментация и т. п. ). В
ряде
случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма
характерно и патогномонично наличие
периорбитального
отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой
- так
называемые дерматомиозитныв очки.
Полиартралгии при движении и ограничение
подвижности
суставов вплоть до развития анкилозов большей
частью
обусловлены поражением мышц. Наблюдается
поражение
миокарда воспалительного или дистрофического
характера,
что проявляется стойкой тахикардией и
лабильностью
пульса, артериальной гипотензией, расширением
сердца
влево, приглушением тонов, систолическим шумом
на
верхушке. Электрокардиографические изменения
выражаются снижением вольтажа, нарушением
возбудимости и проводимости, депрессией
сегмента SТ,
инверсией зубца Т. При диффузном миокардите
развивается
тяжелая картина сердечной недостаточности. У'!
больных
наблюдается синдром Рейно. Поражение легких
редко
связано с основным заболеванием, чаще оно
обусловлено
банальной инфекцией, к которой больные
предрасположены
вследствие гиповентиляции легких, аспирации
пищи
вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт
вовлекается в процесс почти у половины больных.
Как
правило, отмечаются анорексия, боли в животе,
симптомы
гастроэнтероколита, гипотония верхней трети
пищевода.
Возможно поражение слизистой оболочки желудка и
кишечника с образованием некрозов, с отеком и
геморрагиями, вплоть до тяжелых желудочно-кишечных
кровотечений, перфорации желудка, кишечника;
иногда
отмечаются симптомы, стимулирующие кишечную
непроходимость.
Лабораторные данные неспецифичны. Обычно
наблюдаются
умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до
25 -
70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ,
гипергаммаглобулинемия. Диагностическое
значение имеют
биохимические исследования крови и мочи и
биопсия
мышц, особенно при хроническом и подостром
течении
(обнаруживается утолщение мышечных волокон с
потерей
поперечной исчерченности, фрагментацией и
дистрофией
вплоть до некроза, наблюдается значительная
клеточная
реакция - скопление лимфоцитов, плазматических
клеток и т.
д. ).
При остром течении наблюдается катастрофически
нарастающее генерализованное поражение
поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до
полной
обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии.
Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое
состояние с разнообразными кожными высыпаниями.
Причиной смертельного исхода, который в
нелеченых
случаях наступает через 3 - 6 мес, обычно являются
аспирационные пневмонии или легочно-сердечная
недостаточность в связи с тяжелым поражением
легких или
сердца. Подострое течение отличается
цикличностью, но все
же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи
и
внутренних органов. Хроническое течение
заболевания -
наиболее благоприятная форма, при которой
поражаются
лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на
значительное число обострений, общее состояние
больных
остается удовлетворительным и они длительно
сохраняют
трудоспособность. Исключение составляют молодые
люди,
у которых развиваются обширные кальцинозы в коже,
подкожной клетчатке, мышцах с формированием
стойких
контрактур и почти полной неподвижностью
больных.
Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее
удаление
ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром
течении
показаны глюкокортикоиды в больших суточных
дозах
(подавляющая доза преднизолона 60 - 80 мг и более
при
необходимости). После достижения эффекта,
который
наступает нескоро, дозу кортикостероидов
снижают очень
медленно (по полтаблетки каждые 7 - 1 0 дней), до
поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г),
плаквенила
(0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии
стойкой ремиссии глюкокортикоиды могут быть
полностью
отменены. Триамцинолон из-за его способности
усиливать
миастенический синдром противопоказан.
В терапии сохраняют свое значение нестероидные
противовоспалительные препараты в общепринятых
дозах,
особенно при снижении доз кортикостероидов. В
комплексном лечении рекомендуются витамины
группы В и
аскорбиновая кислота. При выраженной
утомляемости
мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных
дозах,
АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол).
При
развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая
соль
зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способная
образовывать комплекс с ионами кальция и
выводить их из
организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе
глюкозы
(на 500 мл глюкозы 2 - 4 г препарата) капельно в
течение 3 - 4
ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 - 6 дней,
после
7-дневного перерыва курсы можно повторять.
Препарат
противопоказан при поражении почек и печени. В
период
затихания острых явлений могут быть
рекомендованы
осторожная лечебная гимнастика, массаж
конечностей. В
хронической стадии с выраженными атрофиями и
контрактурами показаны настойчивая лечебная
гимнастика и
массаж.
При раннем лечении адекватными дозами
кортикостероидов
у больных острым дерматомиозитом наступает
стойкое
выздоровление.
При подостром течении обычно удается добиться
лишь
ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При
хроническом дерматомиозите заболевание
приобретает
волнообразное течение.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
