| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
Смешанное соединительнотканное заболевание
(синдром Шарпа)
СМЕШАННОЕ
СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ
ЗАБОЛЕВАНИЕ (синдром Шарпа) характеризуется
сочетанием отдельных признаков системной
склеродермии,
полимиозита и системной красной волчанки.
Этиология неизвестна, а особенностью патогенеза
является
своеобразное нарушение иммунитета,
проявляющееся
циркуляцией антител к РНП, иммунных комплексов и
изменением иммунорегуляторных функций Т-лимфоцитов.
Особенностью патогенеза также является развитие
пролиферативных процессов в интиме и (или) в
медии
крупных сосудов с признаками синдрома Рейно и
легочной
гипертензии. Болеют преимущественно женщины.
Симптомы, течение. Характерно сочетание синдрома
Рейно,
сопровождаю щегося плотным отеком, полиартрита и
полимиозита, гипотонии пищевода и нарушения
функции
внешнего дыхания. Синдром Рейно не только
наиболее
частый, но нередко ранний признак болезни,
протекающий
без склонности к тяжелым ишемическим
некротическим
изменениям концевых фаланг кистей. Нередко он
сопровождается плотным отеком кистей, но без
исхода в
склеродактилию. Весьма часты рецидивирующие
полиартриты с развитием у 1/3 больных эрозивных
изменений и у ряда больных ревматойдных узелков
с
появлением ревматоидного фактора. Мышечный
синдром в
виде миалгий, уплотнения мышц и слабости
проксимальных
мышечных групп отмечен у 2/3 больных. Из
висцеральных
поражений отмвчается гипотония пищевода,
развитие
первичной легочной гипертензии и реже -
диффузного
гломерулонефрита. Нервная система страдает
редко, однако
могут наблюдаться тяжелый асептический менингит,
тригеминиты и др.
У ряда больных развивается анемия, лейкопения, а
также
отмечается гипергаммаглобулинемия и наличие в
высоком
титре антител к РНП, что имеет диагностическое
значение.
Заболевание течет более доброкачественно, чем
каждое из
перечисленных еыше в отдельности. Прогноз
неблагоприятный при развитии легочной
гипертензии.
Лечение. Глюкокортикостероиды назначают в
средних и
малых дозах - от 30 до 10 мг в день и лишь при тяжелом
полимиозите до 60 мг и более. Прием гормонов в
поддерживающей дозе продолжается годами. При
неэффективности стероидов может быть
дополнительно
рекомендован азатиоприн ни 1 мг/кг длительно.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
