| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ГЕМОХРОМАТОЗ (пигментный
цирроз печени, бронзовый
диабет, синдром Труазье -Ано- Шоффара,
сидерофилия и др.
)-общее заболевание, характеризующееся
нарушением
обмена железа, повышенным его содержанием в
сыворотке
крови и накоплением в тканях и внутренних
органах.
Встречается сравнительно редко, преимущественно
у
мужчин.
Этиология, патогенез. Первичный ("идиопати-ческий")
гемохроматоз относят к ферментопатиям и
рассматривают
как врожденное заболевание с аутосомно-доминантным
путем наследования, при котором в тонком
кишечнике
человека всасывается значительно больше железа,
чем в
норме, и оно избыточно депонируется в тканях-в
печени,
поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и т. д.
в
основном в виде нерастворимого гемосидорина.
Возникает
вторичная воспалительно-склеротическая реакция
тканей
пораженных органов. В гладких мышцах также
избыточно
откладывается липофусцин, в эпидермисе - меланин.
Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном
поступлении в организм железа (длительном
неконтролируемом лечении препаратами железа,
при
повторных частых переливаниях крови и т. д. ).
Симптомы, течение. Характерны гиперпигментация
кожи
(особенно открытых частей тела, подмышечных
впадин,
ладоней, половых органов и старых кожных рубцов),
принимающей серо-бурый или коричневатый цвет,
увеличенная и плотная печень и диабет. Нередки
явления
недостаточности эндокринных желез, в первую
очередь
половых. Гемосидероз миокарда проявляется
электрокардиографическими признаками дистрофии
миокарда, аритмиями, сердечной недостаточностью.
Повышена концентрация сывороточного железа (до
50-70
мкмопь/л), насыщенность железом трансферрина
достигает
90% (в норме 30%). Гиперферремия выявляется еще до
того,
как возникают гиперпигментация кожи и
увеличение печени.
Исследование окрашенных голубым нитропруссидом
гистологических препаратов, приготовленных из
биоптатов
печени больного, позволяет обнаружить большое
количество внутриклеточного железа. Отмечается
повышенное выделение с мочой железа после
инъекции
дефероксамина. Биохимические сдвиги,
характерные для
цирроза печени, появляются в более позднем
периоде
заболевания по сравнению с гиперпигментацией и
увеличением печени. Как правило, выявляется
гипергликемия и глюкозурия.
Течение постепенно прогрессирующее.
Прогноз без лечения неблагоприятный. Средняя
продолжительность жизни больных после
установления
диагноза (при отсутствии лечения) не превышает 4-5
лет.
Причиной гибели больных могут быть печеночная
или
диабетическая кома, острое кровотечение из
варикозно-расширенных вен пищевода и желудка,
сердечная
недостаточность; у пожилых больных с длительным
течением заболевания в 15-20% случаев развивается
рак
печени.
Лечение. Назначают систематические
кровопускания
(приблизительно раз в неделю по 400-500 мл крови),
повторные курсы инъекций дефероксамина (по 10 мл
10%
раствора в/м или в/в). Диабет, печеночные и
сердечные
осложнения гемохроматоза купируют
соответствующей
симптоматической терапией.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
