| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ГИПЕРЛИПЕМИЯ
ЭССЁНЦИАЛЬНАЯ
(гепатоспленомега-лический липоидоз)-группа
наследственных ферментопатий,
характеризующаяся
нарушениями жирового обмена.
Этиология, патогенез: понижение активности
липопротеидлипазы (расщепляющей триглицериды),
недостаточность белковых акцепторов жирных
кислот,
ослабление расщепления хиломикронов,
присутствие
ингибиторов, недостаток плазменных кофакторов.
Симптомы, течение. В типичных случаях - развитие
ксантом,
быстро прогрессирующий атероматоз, увеличение
печени,
селезенки, возможны абдоминальные боли, симптомы
сахарного диабета. Выделяют 5 типов заболевания.
Тип 1
характеризуется гиперхиломикронемией,
гипер-триглицеридемией и гиперхолестеринемией;
тип II
А-гипер-бета-липопротеидемией,
гиперхолестеринемией при
незначительной гипертриглицеридемии; II Б -
высокой
гипер-бета-липопротеидемией и
гипертриглицеридемией;
тип III- гиперхолестеринемией и
гипертриглицеридемией;
IV-гипер-пребета-протеидемией и
гипертриглицеридемией;
тип V-смешанный, проявляется
гиперхиломикронемией,
гипер-глицеридемией, гипер-пребета-липопротеидемией
и
гиперхолестеринемией. В основе диагностики
лежит
тщательное биохимическое исследование
компонентов
липидного обмена. Прогноз относительно
благоприятный,
однако нередки осложнения, сопровождающие
атеросклероз.
Лечение. Диета с ограничением калорийности пищи,
жиров,
а при III и IV типах заболевания - и углеводов;
лечебная
физкультура, препараты, снижающие содержание
холестерина в крови (мисклерон, полиспонин,
линетол и др.
).
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
