| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
КИШЕЧНАЯ
ЛИПОДИСТРОФИЯ (болезнь Уиппла,
стеаторея идиопатическая и др. )-системное
заболевание с
преимущественным поражением тонкой кишки и
нарушением всасывания жиров. Редкое заболевание,
встречающееся преимущественно у мужчин среднего
и
пожилого возраста.
Этиология и патогенез неизвестны.
Основными симптомами являются упорный понос (до
5-15
раз в сутки), общее истощение, коликоподобная
боль в
животе, слабость. Стул обильный, светлый,
пенистый или
мазевидный, иногда своеобразный "хилезный".
Часто
наблюдают мигрирующие полиартралгии, сухой
кашель,
возможна субфебрильная лихорадка. Кожа сухая и
гиперпигментированная. Периферические
лимфатические
узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны.
Иногда
определяются признаки полисерозита. Живот вздут,
мягкий,
в ряде случаев при пальпации можно определить
очаговое
уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой
кишки,
образованное конгломератом увеличенных
лимфоузлов.
Могут возникать гипопротеинемические отеки на
ногах.
В крови определяется умеренный нейтрофильный
лейкоцитоз (в ряде случаев эоэинофилия),
гипопротеинемия,
гипохолестеринемия, гипокальциемия. Характерным
признаком служит выявление в испражнениях
больного
большого количества нейтрального жира,
кристаллов
жирных кислот, непереваренных мышечных волокон.
При
рентгенологическом исследовании отмечается
утолщение
складок слизистой оболочки тонкой кишки,
снижение ее
тонуса и перистальтики.
Диагноз устанавливают при аспирационной биопсии
слизистой оболочки тонкой кишки: при
гистологическом
исследовании биоптатов выявляется атрофия
кишечных
ворсинок и обнаруживаются специфические для
данного
заболевания макрофаги с пенистой протоплазмой,
окрашивающейся в розовый цвет реактивом Шиффа (тельца
Сиераки). Дифференциальный диагноз проводится с
хроническим энтеритом, энтероколитом,
европейским и
тропическим спру, дисахаридазодефицитными и
глютеновой
энтеропатиями, экссудативной энтеропатией,
хроническим
панкреатитом.
Течение. Заболевание начинается незаметно,
постепенно, с
полиартралгии или умеренных поносов, но затем
быстро
прогрессирует, возникают выраженные нарушения
кишечного пищеварения и всасывания. Средняя
продолжительность жизни больных равна 2 годам.
Лечение в периоды обострения процесса
стационарное.
Назначают диету с повышенным содержанием белка,
витаминов и ограничением жиров. Медикаментозную
терапию проводят глюкокортикостероидными
гормонами
(20- 30 мг преднизолона в сутки) и антибиотиками.
Дополнительно, лучше парентерально, назначают
витамины,
особенно жирорастворимые (А, Е, К), всасывание
которых
сильнее всего страдает при этом заболевании, а
также
внутрь-ферментные препараты (фестал, панзинорм и
др. ),
вяжущие средства (танальбин, каолин и др. ). После
выписки
из стационара проводят поддерживающую терапию
кортикостероидными гормонами в небольших дозах,
препаратами пищеварительных ферментов.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
