| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ-хроническое
прогрессирующее
заболевание, характеризующееся поражением как
паренхимы, так истромы органа с дистрофией
печеночных
клеток, узловой регенерацией печеночной ткани,
развитием
соединительной ткани, диффузной перестройкой
дольчатой
структуры и сосудистой системы печени,
гиперплазией
ретикулоэндотелиальных элементов печени и
селезенки и
клиническими симптомами, отражающими нарушения
кровотока по внутрипечемочных портальным
трактам,
желчевыделения, желчеоттока, функциональные
расстройства печени, признаки гиперспле-низма.
Встречается сравнительно нередко, чаще у мужчин,
преимущественно в среднем и пожилом возрасте.
Этиология. Цирроз может развиться после
вирусного
гепатита; вследствие недостаточности питания (особенно
белков, витаминов) и нарушений обмена (при
сахарном
диабете, тиреотоксикозе), хронического
алкоголизма; на
почве холео-таза при длительном сдавлении или
закупорке
желчных протоков; как исход токсических или
токсико-аллергических гепатитов; вследствие
конституционально-семейного предрасположения;
хронических инфильтраций печени некоторыми,
веществами
с последующей воспалительной реакцией (гемохроматоз,
гепатоцеребральная дистрофия); на фоне
хронических
инфекций, изредка - паразитарных инвазий.
Выделяют. первичные циррозы печени, а также
циррозы,.
при которых поражение печени является лишь одним
из
многих проявлений в общей клинической картине
болезни:
при туберкулезе, бруцеллезе, сифилисе,
эндокринно-обменных заболеваниях, некоторых
интоксикациях, коллагенозах. " Патогенез.
Непосредственное поражение печеночной ткани
инфекционным или токсическим фактором при
длительном
воздействии иммунологических нарушений,
проявляющихся
в приобретении белками печени антигенных
свойств и
выработке к ним антител. В основе первичного
(холангиолитического) билиарного цирроза лежит
длительный внутрипеченочный холестаз. При
вторичном
билиарном циррозе печени имеет значение
нарушение оттока
желчи по внепеченочным желчным протокам,
холангит,
выработки антител к белкам эпителиальных клеток
желчных
канальцев. При всех видах цирроза развивается
дистрофия и
некробиоз гепатоцитов, наблюдается выраженная
мезенхимальная реакция, разрастание
соединительной ткани,
вследствие чего нарушается дольчатая структура
печени,
внутрипеченочный кровоток, лимфоток, отток желчи.
Нарушение внутрипеченочного кровотока вызывает
гипоксию и усиливает дистрофические изменения в
паренхиме печени. Характерна также узловая
регенерация
гепатоцитов.
По морфологическим и клиническим признакам
выделяют
циррозы портальные, постнекротические,
билиарные
(первичные и вторичные), смешанные; по активности
процесса - активные, прогрессирующие и
неактивные; по
степени функциональных нарушений -
компенсированные и
декомпен-сированные. Различают также мелко- и
крупноузловой цирроз и смешанный его вариант.
Симптомы, течение. Наряду с увеличением или
уменьшением размеров печени характерно ее
уплотнение,
сопутствующая спленомегалия (см.
Гепатолиенальный
синдром), симптомы портальной гипертензии (см. ),
желтухи
(см. ). Нередка тупая или ноющая боль в области
печени,
усиливающаяся после погрешностей в диете и
физической
работы; диспепсические явления, кожный зуд,
обусловленный задержкой выделения и накоплением
в
тканях желчных кислот. При осмотре больного
выявляются
характерные для цирроза "печеночные знаки":
сосудистые
телеангиэктазии ("звездочки", "паучки")
на коже верхней
половины туловища, аритема ладоней ("печеночные
ладони"), "лаковый язык" малинового цвета,
"печеночный
язык". Нередки ксантелазмы, ксантомы, пальцы в
виде
барабанных палочек, у мужчин - гинекомастия,
нарушение
роста волос на подбородке и в подмышечных
впадинах.
Часто выявляют анемию, лейко- и тромбоцитопению,
повышение СОЭ, гипербилирубинемию, особенно при
билиарном циррозе. При желтухе в моче
обнаруживают
уробилин, билирубин, содержание стеркобилина в
кале
уменьшено. Отмечают гиперглобулинемию,
изменение
показателей белковых, осадочных проб (сулемовой,
тимоловой и др. ).
Диагноз устанавливают на основании клинической
картины,
данных лабораторных исследований.
Дифференциальную
диагностику с другими хроническими
гепатопатиями
(хроническим гепатитом, гепатозом,
гемохроматозом и пр. ),
а также уточнение клинико-морфологической формы
заболевания обеспечивают пункционная биопсия,
эхография
и сканирование печени. Рентгенологическое
исследование с
взвесью бария сульфата позволяет выявить
варикозное
расширение вен пищевода, особенно характерное
для
портального и смешанного цирроза. В сомнительных
случаях применяют лапароскопию, спленопор-тографию,
ангиографию, компьютерную томографию.
Постнекротический цирроз развивается в
результате
обширного некроза гепатоцитов (чаще у больных,
перенесших тяжелые формы вирусного гепатита В).
Печень
умеренно увеличена или уменьшена в размерах,
характерны
признаки печеночной недостаточности, выражена
слабость,
снижение трудоспособности, в крови определяется
гипопротеинемия (в основном гипоальбуминемия),
гипофибриногенемия, гипопротромбинемия, нередки
признаки геморрагического диатеза.
Портальный цирроз возникает после вирусного
гепатита, в
результате алкоголизма, недостаточного питания,
реже
вследствие других причин; его особенностью
является
массивное разрастание в печени
соединительнотканных
перегородок, затруднение кровотока по
внутрипеченочным
разветвлениям воротной вены. Симптомы
обусловлены
портальной гипертензией (см. ), рано возникает
асцит,
варикозное расширение вен гемморроидапьного
сплетения,
вен пищевода и кардиального отдела желудка, а
также
подкожных околопупочных вен, расходящихся в
разные
стороны от пупочного кольца ("голова Медузы").
Желтуха и
лабораторно-биохимические изменения возникают
относительно в более позднем периоде. Наиболее
частыми
осложнениями являются профузные пищеводно-желудочные
и повторные геморроидальные кровотечения.
Билиарный цирроз возникает на почве длительного
холостаза и проявляется рано возникающими
желтухой,
гипербили-рубинемией, кожным зудом, лихорадкой в
ряде
случаев с ознобами. В сыворотке крови повышается
содержание щелочной фосфатазы и холестерина,
нередко
альфа (два) и бета-глобулинов.
Смешанный цирроз встречается наиболее часто,
имеет
общие клинико-лабораторные проявления всех трех
перечисленных выше форм цирроза.
Компенсированный цирроз характеризуется
удовлетворительным самочувствием больных и при
наличии
характерных для цирроза
клинико-лабораторно-морфологических изменений -
сохранением основных функций печени.
Декомпенсированный цирроз печени проявляется
общей
слабостью. желтухой, портальной гипертензией,
геморрагическими явлениями, лабораторными
изменениями,
свидетельствующими о снижении функциональной
способности печени.
Течение при неактивном циррозе медленно
прогрессирующее (многие годы и десятки лет),
нередки
периоды длительной ремиссии с сохранением
удовлетворительного самочувствия больных,
близкими к
норме показателями печеночных проб. При активном
циррозе прогрессирование заболевания быстрое (несколько
лет), значительны клинические и лабораторный
проявления
активности процесса (лихорадка,
гиперглобулинемия,
повышение СОЭ, сдвиги белковых осадочных проб).
Нерегламентированный образ жизни,
систематические
нарушения диеты, злоупотребления алкогольными
напитками способствуют активации процесса в
печени.
Терминальный период болезни независимо от формы
цирроза характеризуется прогрессированием
признаков
функциональной недостаточности печени с исходом
в
печеночную кому.
Прогноз неблагоприятный при активном циррозе,
несколько
лучше (в отношении продолжительности жизни и
длительности сохранения работоспособности) - при
неактивном, компенсированном. При вторичном
билиарном
циррозе прогноз во многом определяется
причинами,
вызвавшими закупорку желчного протока (опухоль,
камень
и др. ) и возможностью их устранения. Ухудшается
прогноз
больных с кровотечениями из варикозно-расширенных
вен
пищевода и желудка в анамнезе; такие больные
живут не
более 1-1,5лет и нередко погибают от повторного
кровотечения.
Лечение при активных декомпенсированных
циррозах и
возникновении осложнений стационарное.
Назначают
постельный режим, диету № 5. При усилении
активности
процесса показаны глюкокортикостероидные
гормоны
(преднизолон - 15-20 мг/сут и др. ). При варикозном
расширении вен пищевода - вяжущие и антацидные
препараты; при асците - бессолевая диета,
диуретики,
спиронолактоны, при отсутствии эффекта -
парацентез. При
выраженной гипоальбуминемии - плазма, альбумин в/в.
При
декомпенсированном циррозе показаны
гидролизаты печени
(сирепар и др. ), витамины В1, B6, кокарбоксилаза,
липоевая
и глутаминовая кислоты. При первых признаках
печеночной
энцефапопатии ограничивают поступление в
организм белка
и проводят лечение печеночной недостаточности,
нарушений водно-солевого обмена,
геморрагического
синдрома. Для уменьшения мучительного зуда
назначают
холестирамин, связывающий желчные кислоты в
кишечнике
и препятствующий их обратному всасыванию.
При билиарном циррозе, осложненном холангитом, и
при
печеночной недостаточности показаны
антибиотики
широкого спектра действия.
При вторичном билиарном циррозе -хирургическое
лечение
с целью устранения закупорки или сдавления
общего
желчного протока.
При остром кровотечении из варикозно-расширенных
вен
пищевода - срочная госпитализация в
хирургический
стационар, голод, остановка кровотечения
тампонадой с
помощью специального зонда с двумя раздуваемыми
баллонами или введение через эзофагоскоп в
кровоточащие
вены коагулирующих препаратов, лазерная
коагуляция,
назначение ви-касола, капельное введение
питуитрина в/в, в
ряде случаев - срочное хирургическое лечение.
При неактивном циррозе проводят диспансерное
наблюдение за больными (не реже 2 раз в год),
показана
диета № 5, регулярное 4-5-разовое питание,
ограничение
физических нагрузок (особенно при портальных
циррозах).
Запрещаются алкогольные напитки. Полезны 1 -2 раза
в год
курсы витаминотерапии, лечение сирепаром,
эссенциапе.
При портальном циррозе со значительным
варикозным
расширением вен пищевода или упорным, не
поддающимся
лечению асцитом с целью разгрузки портальной
системы
профилактически накладывают хирургическим
путем
портокавальный или спленоренальный анастомоз (или
производят другие типы операций). Больные
циррозом
печени ограниченно трудоспособны или
нетрудоспособны и
нуждаются в переводе на инвалидность.
Профилактика. Профилактика эпидемического и
сывороточного гепатита, рациональное питание,
действенный санитарно-технический надзор на
производствах, связанных сгепатотропными ядами,
борьба с
алкоголизмом. Своевременное лечение хронических
гепатитов и заболеваний, протекающих с
холестазом.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
