| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ЛИМФОГРАНУЛЕМАТОЗ
- опухоль лимфатических узлов с
наличием клеток Березовского - Штернберга.
Этиология
неизвестна.
Клиническая картина разнообразна. В одних
случаях
болезнь начинается с появлений интоксикации (лихорадка,
слабость, потливость, увеличение лимфатических
узлов,
повышение СОЭ). Иногда начало болезни
характеризуется
лишь увеличением какой-либо одной группы (или
одного)
лимфатических узлов. Узлы плотноватые,
эластичные, чаще
не спаяны между собой. Иногда в них возникают
некрозы,
появляются свищи (посев из них нередко стерилен).
Частый
симптом интоксикации- кожный зуд. При первичной
локализации опухоли в лимфатических узлах
брюшной
полости возможна тяжелая интоксикация с
гипертермией,
проливным потом, лейкопенией с палочкоядерным
сдвигом
и повышением СОЭ. Изредка отмечается первичная
локализация лимфогранулематоза в желудке,
легком,
селезенке. Картина крови в типичных случаях
характеризуется выраженной лимфопенией,
нейтрофилезом
с умеренным палочкоядерным сдвигом, увеличением
СОЭ.
При тяжелой интоксикации возможна эозинофилия.
При
отсутствии интоксикации кровь может долгое
время не
изменяться, в отдельных случаях наблюдается
небольшой
лимфоцитоз.
Диагноз устанавливают на основании
гистологического
исследования биопсированного лимфатического
узла (или
органа при экстранодальной локализации опухоли);
обнаруживают нарушение структуры узла,
стертость его
рисунка и наличие клеток Березовского -
Штернберга
(обязательный диагностический признак).
Клиническая или
только цитологическая по пунктату диагностика
лимфогранулематоза не должна иметь место. В
начале
процесса, особенно если пораженный
лимфатический узел
вовлечен в банальный воспалительный процесс (при
этом он
может быть болезненным, быстро увеличивается на
высоте
инфекции и уменьшается на фоне
антибактериальной
терапии-лимфаденит опухолевого лимфатического
узла),
гистологическая трактовка биоптата может
оказаться
невозможной (поэтому на высоте инфекции биопсия
лимфатического узла нежелательна). В этих
случаях
приходится прибегать к повторной биопсии
увеличенных
плотных лимфатических узлов (нив коем случае не
следует
биопсировать мягкие неувеличенные
лимфатические узлы в
расчете на "системность" процесса: эта
опухоль не
первичномножественная, а метастазирует, как и
другие
опухоли лимфатических узлов).
Лечение проводят по определенным схемам, что при
отсутствии органных поражений позволяет
добиться
выздоровления у большинства больных. Основные
программы лечения заключаются в назначении 2-4
курсов
полихимиотерапии, затем в поэтапном облучении
всех
основных групп лимфатических узлов (как
пораженных, так
и неизмененных) по обе стороны диафрагмы,
облучении
селезенки или ее ложа (если нет признаков
распространения
опухоли за пределы лимфатических узлов,
селезенку обычно
удаляют) и последующем назначении
полихимиотерапии.
Суммарно до и после облучения проводят обычно б
курсов
полихимиотерапии. Для облучения используют
источники
высоких энергий, позволяющие достичь
поглощенной дозы
на очаг около 4000 рад без тяжелого повреждения
кожи.
Область первоначального поражения желательно
облучать в
более высокой дозе. Полихимиотерапия по
эффективности
почти не уступает лучевому лечению. Назначают
циклофосфан, винкристин, прокарбазин (натулан) и
преднизолон в течение 2 нед с последующим 2-недельным
перерывом. Препараты назначают в следующем
порядке:
циклофосфан -600 мг/м2 в/в или мустарген -6 мг/м2 (все
дозы для взрослых) в 1-й и 8-й день цикла,
винкристин - 2
мг/м2 в/в в 1-й и 8-й день цикла, прокарбазин (натулан)
- 100
мт/м2 в день внутрь ежедневно с 1 -го по 14-й день
цикла,
преднизолон - 40 мг/м2 в день, внутрь с 1-го по 14-й
день
цикла с отменой его в один день полностью.
Преднизолон
назначают только в 1-м, 4-м, 8-м и 12-м циклах. В
остальных
циклах лечение проводят без преднизолона.
Желательно
чередовать курсы химиотерапии, при которых
мустарген
сменяет циклофосфан, или проводить курсы
садреабластином, блеомицином, CCNV. При наличии
соответствующих условий полихимиотерапию и
облучение
можно проводить в основном амбулаторно. Иногда (при
выраженной тошноте и рвоте) приходится
госпитализировать больных для в/в введения
цитостатиков.
При полиневрите, вызванном введением
винкристина (чаще
у стариков или при тяжелом поражении печени),
препарат
заменяют винбластином. Существуют и другие схемы
полихимиотерапии. Применение монохимиотерапии
для
начала лечения противопоказано.
Прогноз трудовой и прогноз в целом определяются
не
формальной распространенностью процесса, а
результатами
лечения. Сейчас выздоравливают до 60-80% больных
при
программном лечении.
Профилактика болезни не разработана.
Профилактика
рецидивов - выполнение программы лечения и
соблюдение
необходимого режима. Возникновению рецидивов
способствуют инсоляция, беременность, роды.
Беременность допустима не ранее чем через 2 года
от начала
ремиссии.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
