| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ГИПОФИЗАРНЫЙ
НАНИЗМ (карликовость) - заболевание,
характеризующееся задержкой роста и физического
развития. Карликовым считают рост взрослого
мужчины
ниже 130 см, взрослой женщины - ниже 120 см.
Этиология. Имеют значение генетические факторы,
опухолевые (краниофарингиомы, менингиомы,
хромофобные аденомы), травматические,
токсические и
инфекционные повреждения межуточно-гипофизарной
области.
Патогенез. Снижение или выпадение соматотропной
функции гипофиза, биологическая неактивность
гормона
роста или нарушение чувствительности к нему
периферических тканей.
Симптомы. Задержка роста выявляется в первые
месяцы
жизни ребенка, реже - в период полового
созревания
(учитывают не только рост и массу тела, но и
динамику этих
показателей). Тело сохраняет пропорции,
свойственные
детскому возрасту. Отмечаются отставание
дифференцировки и синостозирования скелета от
возраста,
задержка смены зубов. Кожа сухая, бледная,
морщинистая;
слабое развитие подкожной жировой клетчатки,
иногда
избыточное отложение жира на груди, животе,
бедрах.
Слабо развита мышечная система.
Выпадение гонадотропной функции гипофиза
проявляется
признаками недостаточности полового развития. У
больных
мужского пола половые железы и половой член
уменьшены
по сравнению с возрастными нормами, мошонка
недоразвита, отсутствуют вторичные половые
признаки. У
большинства больных женского пола также
выражены
явления гипогонадизма: отсутствуют менструации,
недоразвиты молочные железы, вторичные половые
признаки. Умственное развитие нормальное с
некоторыми
ювенильными чертами. При неврологическом
обследовании
могут быть выявлены признаки органического
поражения
нервной системы. Характерно уменьшение размеров
внутренних органов (спланхномикрия), нередки
гипотензия,
брадикардия. Возможны явления вторичного
гипотиреоза и
вторичного гипокортицизма.
Турецкое седло, как правило, уменьшено, нередко
имеется
обызвествление его диафрагмы; при наличии
опухоли
гипофиза выявляются увеличение турецкого седла,
деструкция его стенок. При рентгенологическом
исследовании кистей и лучезапястных суставов
отмечается
задержка дифференцировки и окостенения скелета.
Базальная концентрация гормона роста в
сыворотке крови
снижена или в пределах нормы, введение инсулина
(инсулиновый тест) или аргинина не
сопровождается
повышением секреции гормона роста, в некоторых
случаях
может быть кратковременное и незначительное
повышение
его секреции.
Лечение. С целью стимуляции роста применяют
прерывистые курсы терапии анаболическими
стероидами
(метиландростендиол- 1-1,5 мг/кг в сутки под язык,
метандростенолон-0,1-0,15 мг/кг в сутки, феноболин-1
мг/кг
в месяц, месячную дозу вводят за 2-3 приема,
ретаболил - 1
мг/кг в месяц). Соматотропин человека (при низком
уровне
эндогенного соматотропина) по 4 ЕД внутримышечно
3 раза
в неделю курсами по 2 мес с перерывами 2 мес.
Больным с
клиническими проявлениями гипотиреоза
назначают
тиреоидин, тиреогом, тиреокомб, тироксин. Для
стимуляции
полового развития после закрытия зон роста
назначают
половые гормоны: женщинам - эстрогены и препараты
желтого тела (синэстрол, микрофоллин,
эстрадиоладипропионат, прегнин, прогестерон,
инфекундин), хорионический гонадотропии;
мужчинам
-хорионический гонадотропин и препараты
тестостерона
(тестостерона пропионат, тестэнат, сустанон-250,
омнадрен),
при гипофункции коры надпочечников - преднизолон,
кортизон, дезоксикортикостерона ацетат.
При нарушении функции ЦНС назначают
глутаминовую
кислоту, церебролизин, аминалон. В некоторых
случаях
проводят дегидратационную (фуросемид,
верошпирон,
гипотиазид), рассасывающую (бийохинол, алоэ)
терапию.
Диета с увеличенным содержанием белка, витаминов.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
